Med štirimi stenami

Življenje s hemofilijo je težko, a ne nemogoče

DIGITAL CAMERA
Hemofilija je bolezen pomanjkanja specifičnega faktorja strjevanja krvi
foto: Orlanndo Hernandez

Hemofilija je ena najprepoznavnejših redkih neozdravljivih bolezni, pomeni pa, da ima kri zmanjšano spodobnost strjevanja. Sodi med t. i. bolezni “sirote”, saj zboli en moški na 10.000 ljudi; ženske so (večinoma) prenašalke.

V Sloveniji ima hemofilijo oziroma motnje strjevanja krvi dobrih 500 ljudi.

V grobem poznamo dva tipa bolezni: hemofilijo A in hemofilijo B. “Obe sta enako hudi, a pri hemofiliji A v krvni plazmi manjka faktor VIII, ki je potreben za strjevanje krvi, pri hemofiliji B pa faktor IX. Znotraj A in B pa so različni tipi glede na intenziteto: težka hemofilija, kjer tega faktorja ni, srednja, kjer ga je malo, in lahka hemofilija, kjer je faktorja precej, a še zmeraj premalo za strjevanje krvi,” obrazloži razliko predsednik Društva hemofilikov Slovenije Jože Faganel.

Faganel se spopada z najtežjo obliko hemofilije A: “To pomeni, da lahko zakrvavim tudi brez zaznavne poškodbe.” V praksi bi to pomenilo, da se v sklepu lahko razvije krvavitev; prihaja do spontanih (predvsem notranjih) krvavitev brez vzroka, ki se pojavilo nenadoma.

“Ko se pojavi krvavitev v kolena ali komolce, se najprej pojavijo neprijetni občutki, nato se zmanjša gibljivost, nato ti sklep oteče in imaš zaradi tega neznosne bolečine, k ti je niti narkotiki ne ublažijo.” Jože Faganel

Z lažjo obliko hemofilije A živi Edo Himzo Kahrič. Diagnozo so mu postavili pri petih letih, ko je bil operiran na žrelnici.  Tako kot v otroštvu je tudi danes športni navdušenec: pogosto je hodil na Šmarno goro, na vrhu Triglava je bil že desetkrat, tudi kolesarskih maratonov se je udeleževal. “Čeprav trenutno imam težave s kolkom in ga bom moral zamenjati, saj me strašno ovira in moram rekreacijo dati malo na stran.”

Kahrič se na potovanja nič ne pripravlja, si pa Jože Faganel take svobode in skorajšnje brezskrbnosti pri potovanju ali v vsakdanjem življenju seveda ne more privoščiti.

Veliko preglavic bolezen dela staršem bolnikov, ki se morajo z njo soočiti in otroku omogočiti čim bolj normalno življenje, pravi Jože Faganel. Največ preglavic imajo starši okrog otrokovega prvega leta: “Otrok namreč takrat še ne dobiva preventivnega zdravljenja, seveda pa se veliko plazi, pada, tudi udari, zato to predstavlja zelo zahtevno obdobje za vse udeležence.”

Šolsko okolje je prostor, kjer so otroci hemofiliki zaradi svoje in tudi razigranosti sovrstnikov bolj dovzetni za razne poškodbe. Zato je tako kot pri vseh boleznih tudi tu potrebna ozaveščenost, saj le tako lahko posameznik ustrezno pomaga bolniku, če pride do kakšnih težav. Ravno zato pri Društvu hemofilikov Slovenije in Centru za hemofilijo na različnih šolah organizirajo tudi predavanja. “So pa izobraževalne delavnice pomembne tudi zato, da vemo odgovor na vprašanje, v katerih primerih sploh poklicati zdravnika,” pravi Faganel.

“Za otroka je priporočljivo, da živi čim bolj normalno življenje, da se ukvarja tudi s športom, saj na ta način dobiva preventivno faktor, a naj se izogiba nevarnim športom. Seveda smo pa proti, da bi bil hemofilik boksar,” malce v šali malce zares doda Jože Faganel.

K boljši obravnavi bolnikov je pomembno pripomoglo Društvo hemofilikov Slovenije, ustanovljeno leta 1980, saj je v zadnjih sedmih desetletjih močno napredovala. In če je še v 40-ih letih prejšnjega stoletja bila pričakovana življenjska doba manj kot 20 let, danes tega ni ve: zdaj je tako dolga kot pri splošni populaciji.